原创 关爱地贫患儿，让爱在血液里传递

原标题：关爱地贫患儿，让爱在血液里传递

“世界地贫日”是世界地中海贫血日的简称，每年7月8日举行。据中国地贫蓝皮书报告，我国地贫患病现有30万人，每年还以10%的速度增长，甚至还有高达3000万的隐性基因携带者。那么关于地中海贫血的防治下面这些问题你应该知道。

一、什么是地中海贫血？

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地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血。分α、β地贫两类。广东和广西是重型地贫的高发区，广东省地贫的地贫基因携带率约为16.8%。平均每六个人当中，就有一个是地贫基因携带者。梅州亦是广东的高发地区，地贫基因携带率高达21.2%。

地中海贫血用药物无法治愈，但可防可控。有效开展婚前、孕前以及产前地贫干预，能有效防止中重度地贫患儿出生。

二、地贫会遗传吗？

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正常人都拥有两组血红蛋白基因，其中一组来自妈妈，另一组来自爸爸。假如父母中有一个人的血红蛋白携带这种遗传基因，你就可能患上地中海贫血。

三、没有任何症状，需要接受地贫检查吗？

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地贫是一种隐性基因遗传病，多数人只是携带地贫基因而不表现出任何贫血症状，多在体检时才发现。

因此，如果要了解个人地贫患病或携带基因情况，必须接受正规的临床地贫筛查和基因检测才能确定。

四、地中海贫血有哪些症状，影响生活吗？

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地贫按照临床症状可分为轻度、中度以及重度：

轻度地贫：患者没有明显症状，不影响日常生活和工作，患者不需要治疗。

中度地贫：临床表现差异很大，会有不同程度的贫血，浑身疲乏无力，肝和脾肿大;在应急或在服用一些药物，会出现急性溶血，加重贫血的症状，甚至导致溶血危象，有生命危险。

重度地贫：重度α地贫胎儿一般在孕晚期就出现水肿综合征，可能会出现死胎的现象，或者在出生后马上去世。重度β地贫患者出生时没有任何临床症状，一般3-6个月后开始出现逐渐加重的贫血，眼距变宽，鼻梁变扁等面容方面的改变，需要经常输血维持生命，一般不可能活到成年。

TIPS：所以，即使你平时很健康但也不能大意哦，因为轻度地贫的患者如果没有检查是看不出来的，多数人只是携带地贫基因而不表现出任何贫血症状或者症状非常轻微。

五、地中海贫血会传染吗，会遗传吗？

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地中海贫血是由基因缺陷导致的，只会遗传，没有传染性。

TIPS:这个图告诉我们，即使你是地贫患者或地贫携带者，你也有机会生出健康的下一代。所以，到有资质的助产或婚检服务机构检查很重要。

六、地中海贫血能治愈吗？

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药物无法治愈，目前还没有时尚基因治疗的方法。

骨髓移植是目前唯一可以治愈中重度β-地中海贫血的方法，但治疗费用非常昂贵，而且只有少数患者能配型相合，治疗的结果差异很大。

七、地贫产前筛查的方法有哪些？

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产前夫妇双方血常规和血红蛋白电泳筛查 → 如果双方或一方有至少一项阳性 → 双方地贫基因检测 → 如果双方携带同型地贫基因 →胎儿需进行地贫产前诊断 → 诊断为重型地贫胎儿→及时采取医学干预。

八、哪些孕妇需要做产前诊断？

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父母双方若为同类型轻型地贫（即地贫基因携带者），他们所孕育的胎儿中有1／4是正常胎儿、1／2是轻型地贫（同父母一样）、1/4的会是中重度地贫患者（预防重点）。

所以如果夫妇双方携带的是同类型的地贫基因，在怀孕后需要做地贫产前诊断。

一般情况下，地贫患儿在出生时并无症状，约3～7月龄开始发病，症状体征将随年龄增长而日益明显，出现慢性进行性贫血、面色苍白、时尚缓慢或不全、骨骼变形、肝脾逐渐肿大及1岁后呈现地贫特殊面容等症状。而且地贫患儿寿命大大短于正常人，对于很多重型地贫患者而言，可选择的治疗手段却极其有限。

中国医师协会血液科医师分会全国常务委员、广西医科大学第一附属医院血液科主任赖永榕教授指出：“造血干细胞移植是目前唯一能根治地贫的方法，限制于配型和造血干细胞来源，尚未在临床普及；基因治疗因同源重组率低，临床应用尚待时日；采取姑息治疗进行脾切除，则会显著增加发生严重感染、栓塞、肺动脉高压的风险。目前临床主要通过长期规范性输血来维持患者身体正常的生长时尚，避免慢性缺氧所致的各种并发症，同时也有助于提高移植的成功率。这也是重型地贫的治疗‘基石’。如不输血治疗，患儿往往会因贫血、心衰在5岁以前去世。”

内容提供：市北区妇幼保健计划生育服务中心

图文编辑：市北区卫生健康局政策法规科

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